Hemofilia na gravidez: mulher necessita de cuidados especiais no parto

Segundo o Ministério da Saúde, o Brasil é o terceiro país do mundo em número de portadores de coagulopatias (enfermidades do sangue). Entre elas está a Hemofilia, uma doença crônica, hemorrágica e hereditária, que se caracteriza por desordem no mecanismo de coagulação do sangue e manifesta-se prioritariamente no sexo masculino. Isso porque o gene causador da deficiência está localizado em um dos cromossomos X.

As mulheres têm dois desses cromossomos (XX), chamados sexuais, e não manifestam a doença, pois o X normal neutraliza o defeituoso. No entanto, elas podem ser portadora do gene da Hemofilia, e nessa situação, apresentam 50% de chance de ter um filho hemofílico e 50% de ter uma filha portadora do gene, mas sem a doença. Apenas em casos bem raros uma mulher é hemofílica, pois, para isto, sua mãe teria de ser portadora do gene transmissor e, ao mesmo tempo, o seu pai ser hemofílico.

Como as chances são altas, a grávida que tem o gene transmissor da Hemofilia necessita de cuidados diferenciados no pré-natal e no parto, com acompanhamento de obstetra e hematologista. Para constatar o diagnóstico, caso em sua família existam parentes hemofílicos, é necessário realizar um exame de sangue específico para dosagem dos fatores VIII ou IX, responsáveis pela coagulação deficiente do sangue.

Já o parto deve ser realizado preferencialmente em um hospital que atende gestações de alto risco, ou seja, com UTI Neonatal e banco de sangue, no caso de a mulher sofrer perda significativa de sangue. A escolha entre parto normal e cesariano fica a critério do obstetra. Durante o nascimento, há risco de o recém-nascido sofrer como sangramento intracraniano, caso a retirada do bebê seja difícil ou com o uso de fórceps. Por isso, uma equipe de pediatras da UTI Neonatal também deve auxiliar o parto.

Sintomas no bebê
As ocorrências hemorrágicas na criança podem surgir já no primeiro ano de vida e sua gravidade vai depender do grau de deficiência da coagulação, que pode ser leve, moderada ou grave. O bebê pode sofrer com hemorragias e sangramentos prolongados externos ou internos. Os externos podem ser causados por um corte na pele, enquanto os internos ocorrem dentro das articulações, dos músculos ou em outras partes internas do corpo. Dessa forma, o bebê corre o risco de eliminar sangue na urina, fezes e pelo nariz.

A boa notícia é que a criança consegue receber o tratamento preventivo domiciliar por meio do SUS, gratuitamente, antes dos dois anos de idade. O objetivo é inibir as hemorragias internas e externas que, se não contidas, podem causar sequelas que levam à deficiência física e à invalidez. Quanto mais precoce for o início do tratamento, menores serão as sequelas dos sangramentos.

A hemofilia não tem cura. Até dois anos atrás, a criança com essa deficiência precisava de constantes transfusões de um componente do sangue – o crioprecipitado – para a sua sobrevivência. Agora, os pacientes passaram a receber fatores de coagulação produzidos industrialmente, o que melhorou em muito a qualidade de vida dos hemofílicos.

Fonte: Click bebê